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 DEFINITION

Hemmungsfehlbildung des Ventrikelseptums

 

Häufigster angeborene Herzfehler (isolierter VSD)

Relativ häufige zusätzliche Fehlbildung bei allen komplexen, mit Zyanose einhergehenden kongenitalen Vitien (insbesondere bei TGA, PA und ISTA)

Oft kombiniert mit ASD oder PDA

Das Ventrikelseptum (Kammerscheidewand) trennt die beiden Herzkammern (rechte und linke) voneinander. Es besteht aus dem kleinen membranösen Septum und dem muskulären Septum.

Bei ungenügendem Wachstum kommt es zu Defekten (Gewebslücken, Löchern), die einzeln oder zahlreich auftreten können (singuläre bzw. multiple Defekte).

Der isolierte (= alleinige) Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist der häufigste angeborene Herzfehler (sog. "Loch im Herzen"). Er tritt aber auch häufig in Kombination mit anderen Herzfehlern auf.

 MORPHOLOGIE

Unterteilung nach Lage

 

Perimembranöse Defekte

Rein muskuläre Defekte

Subarterielle Defekte

Die Ventrikelseptumdefekte werden nach ihrer Lokalisation unterteilt in perimembranöse (= vom  membranösen Septum ausgehend und auf das muskuläre Septum übergreifend), rein muskuläre und subarterielle Defekte (= direkt unterhalb der Segelklappen der großen Arterien gelegen).

Bei den muskulären Defekten finden sich häufig mehrere, z. T. sehr kleine Defekte. Aufgrund ihrer versteckten Lage im Trabekelwerk und ihrer geringen Größe kann es manchmal sehr schwierig bzw. unmöglich sein, sie alle aufzufinden und zu verschließen.

 KLINIK

Hämodynamik und Klinik abhängig von:

 

Defektgröße

    kleiner VSD

    großer VSD

Druckunterschied System- / Pulmonalkreislauf bestimmt Ausmaß des LRS

 

Kleiner Defekt

  • kleiner LRS
  • damit ohne hämodynamische oder klinische Bedeutung

 

Großer Defekt

  • großer LRS

Volumenbelastung

  • linker Vorhof
  • linker Ventrikel
  • rechter Ventrikel
  • Pulmonalarterie

vermehrte Lungendurchblutung

reaktive Veränderungen der Lungengefäße

Druck- und Widerstandserhöhung im Pulmonaliskreislauf (pulmonale Hypertension)

Als klein werden Defekte bezeichnet, wenn ihr Durchmesser kleiner ist als die Hälfte des Durchmessers der Aortenklappe.

Bei normalen Druckverhältnissen im Systemkreislauf (Körperkreislauf) und im Pulmonalkreislauf (Lungenkreislauf) kommt es zum Blutübertritt entsprechend dem vorherrschenden Druckgefälle von links (Systemdruck = Hochdruck) nach rechts (Pulmonalisdruck = Niederdruck). Man bezeichnet dies entsprechend der Richtung der Blutströmung als Links-Rechts-Shunt (LRS).

Die Defektgröße und der Druckunterschied zwischen den beiden Kreisläufen bzw. zwischen linker und rechter Herzkammer (Ventrikel) bestimmen die Menge des Blutes, die über diese Kurzschlussverbindung (Shunt) übertritt.

Bei einem großen Defekt wird eine große Menge (Volumen) an zusätzlichem Blut von der linken in die rechte Kammer (Ventrikel) gepumpt (Volumenbelastung für den rechten Ventrikel) und von dort weiter in die Pulmonalarterie (Volumenbelastung für die Pulmonalarterie und Lungenstrombahn). Das vermehrte Blutvolumen fließt dann über den Lungenkreislauf zum linken Vorhof zurück (Volumenbelastung für den linken Vorhof), wo es dann in den linken Ventrikel übertritt (Volumenbelastung für den linken Ventrikel).

Durch die andauernde (chronische) Lungenmehrdurchblutung kommt es zum Zusammenziehen (Kontraktion) der kleinen Lungengefäße, die sich reaktiv verändern. Dies hat eine Widerstands- und Blutdruckerhöhung im Lungenkreislauf zur Folge (pulmonale Hypertonie oder Hypertension).

 DIAGNOSTIK

Auskultation

  • lautes raues Holosystolikum

EKG

Echokardiographie

  • Darstellung der Defekte
  • Shuntlokalisation (Farbdoppler)

Röntgen-Thorax

  • Kardiomegalie
  • vermehrte Lungengefäßzeichnung

Herzkatheter

Auskultation = diagnostisches Abhorchen von Organen (z. B. von Herz oder Lunge) auf Schallphänomene

Systolikum = Herzgeräusch in der Kontraktionsphase des Herzens (= Blutauswurfsphase = Systole)

Holosystolikum = Herzgeräusch während der gesamten Zeitdauer der Systole

EKG = Elektrokardiographie (-gramm), Aufzeichnung der elektrischen Herzströme

Echokardiographie = Ultraschalluntersuchung des Herzens

 NATÜRLICHER VERLAUF

Verschiedene Möglichkeiten mit unterschiedlichen Prognosen:

 

Spontanverschluss

meistens innerhalb der ersten 1 - 3 Jahre

  • besonders häufig bei kleinen Defekten

 

Herzinsuffizienz, bronchopulmonale Infekte

  • Trinkschwäche
  • vermehrtes Schwitzen
  • Tachy- und Dyspnoe
  • Ödeme (Lungenödem, periphere Ödeme)
  • grau-blasse  Zyanose

 

Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie

 

Aorteninsuffizienz

 

Bakterielle Endokarditis

Je nach Größe und  Lokalisation bzw. Anzahl der Defekte bietet der Spontanverlauf ganz unterschiedliche Möglichkeiten.

Kleinere Defekte können sich vor allem in den ersten drei Lebensjahren spontan verschließen, wobei die Häufigkeit eines Spontanverschlusses je nach Art des Defektes von 8 % bis weit über 60 % angegeben wird.

Eine Herzinsuffizienz (Herzschwäche) kann bereits in den ersten Lebensmonaten auftreten und macht sich oft erst durch allgemeine Symptome, wie Trinkschwäche oder vermehrtes Schwitzen bemerkbar. Später kommen dann Störungen der Atmung und z. T. Wasseransammlungen in der Lunge (Lungenödem) dazu.

Tachypnoe = beschleunigte Atmung

Dyspnoe = Atemnot

Ödem = Wassersucht = Wasseransammlung im Gewebe

Durch die vermehrte und damit beschleunigte Lungendurchblutung kommt es zu einer verminderten Kontaktzeit in der Lunge und damit zu einer erniedrigten Sauerstoffaufnahme. Gleichzeitig kann die arterielle Sauerstoffsättigung durch eine vermehrte Ausschöpfung des Blutes in der Körperperipherie erniedrigt sein, so dass es zu einer grau-blassen Verfärbung von Häuten und Schleimhäuten kommen kann (Zyanose).

Aufgrund der vermehrten Lungendurchblutung kommt es oft auch zu gehäuften Infekten der Atemwege (bronchopulmonale Infekte).

Im natürlichen Krankheitsverlauf des Ventrikelseptumdefektes (VSD) kann eine Aorteninsuffizienz (Undichtigkeit der Aortenklappe) auftreten.

Es besteht generell ein erhöhtes Risiko für eine bakterielle Endokarditis (Herzinnenhautentzündung durch Bakterien), so dass bei Kindern mit bekanntem VSD (auch bei kleinen Defekten) eine Endokarditis-Prophylaxe (vorbeugende Antibiotika-Gabe bei bestimmten Maßnahmen) durchgeführt werden sollte.

 THERAPIE

Konservativ

  • Therapie der Herzinsuffizienz

 

  • Therapie der bronchopulmonalen Infekte

 

  • Endokarditis-Prophylaxe

 

Interventionell

  • Herzkatheter

 

Operativ

  • Direktverschluss (Naht)

 

  • Patchverschluss
    • Perikardpatch
    • Kunststoffpatch

Die ambulante Herzinsuffizienztherapie (Behandlung der Herzinsuffizienz = Herzschwäche) besteht in der Regel in der Gabe von herzstärkenden (z. B. Digitalisglykoside) und/oder harntreibenden Medikamenten (Diuretika).

Vor einer Operation sollte eine bestehende Herzinsuffizienz und eventuell bestehende bronchopulmonale Infekte behandelt werden.

Im Rahmen einer Herzkatheterintervention kann versucht werden, den VSD abhängig von Größe und Lage mit einem speziellen "Schirmchen" zu verschliessen.

Der operative Verschluss des Ventrikelseptumdefekts ist die Therapie der Wahl.

Schema VSD

Schema VSD-Einteilung

Ventrikelseptumdefekt (VSD)
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