DEFINITION

Ausflussbahnbehinderung des rechten Ventrikels und/oder der Pulmonalarterie

 

Unterscheidung nach Lokalisation:

Subvalvulär

infundibulär

subinfundibulär

Valvulär (häufigste Form der PS)

Supravalvulär

zentral

peripher

 

Vorkommen:

isoliert oder assoziiert mit anderen Herzfehlern

Die Stenose (Engstelle, Verengung) im Bereich der Ausflussbahn des rechten Ventrikels (Herzkammer) bzw. im Bereich der Pulmonalarterie (= Lungenschlagader) wird als Pulmonalstenose bezeichnet.

subvalvulär = unterhalb der Klappe

infundibulär = trichterförmig; ein Infundibulum betreffend

Infundibulum = Trichter; trichterförmiges Gebilde

subinfundibulär = unterhalb des Infundibulums

Als Infundibulum (oder auch Conus arteriosus) wird der kegelförmige Übergang vom rechten Ventrikel in die Pulmonalarterie bezeichnet.

Conus = Kegel

valvulär = die Klappe betreffend, auf Klappenebene

supravalvulär = oberhalb der Klappe

peripher = weiter entfernt, in der Körperperipherie gelegen

Die Pulmonalstenose kommt isoliert (eigenständig, alleine) oder assoziiert (in Verbindung mit anderen Herzfehlern) bei 25 - 30 % der angeborenen Herzfehlern vor.

 MORPHOLOGIE

Abhängig von der Lokalisation

Valvuläre PS:

meist Verschmelzung der Kommissuren

verdickte und immobile Segel

Domstellung

z. T. Knopflochstenose

poststenotische Dilatation der PA

z. T. Klappendysplasie

Subvalvuläre PS:

unterschiedliche Morphologie:

infundibuläre:

kurz, fibrös, ringförmig oder langstreckig mehr muskulär

meistens mit VSD kombiniert

subinfundibulär:

anomales Muskelbündel im RV

Unterteilung in 2 Kammern ("double chambered right ventricle")

fast immer mit VSD

Supravalvuläre PS (Pulmonalarterienstenose, PAS):

vereinzelt oder multipel

uni- oder bilateral

kurz- oder langstreckig

selten als Hypoplasie der PA

 

Rechtsventrikuläre Hypertrophie

 

normaler Lungendurchfluss bei suffizientem Ventrikel

Einteilung nach Stenosegrad (systolischer Druckgradient zwischen RV und PA):

  • unbedeutend (< 25 mm Hg)
  • leicht (25 - 49 mm Hg)
  • mäßig (50 - 79 mm Hg)
  • ausgeprägt (> 79 mm Hg)

Abhängig vom systolischen Druckgradienten (= Druckunterschied) wird die Pulmonalstenose nach Nugent und Kollegen (1977) in verschiedene Schweregrade von unbedeutend bis ausgeprägt eingeteilt (bei normalem Blutfluss in der Pulmonalarterie).

Bei der valvulären Pulmonalstenose (PS), die häufigste Form der PS, kommt es meistens durch Verschmelzung der Kommissuren (Segelränder) zu einer trichterförmigen Einengung der Pulmonalklappe, die sich in der Systole (Blutauswurfsphase) domförmig in die Pulmonalarterie vorwölbt.

Die poststenotische Dilatation (Erweiterung hinter der Verengung) wird durch den Preßstrahl erklärt, der auf die Wand der Pulmonalarterie trifft und eine Ausweitung bewirkt.

Dysplasie = Fehlbildung in Folge gestörter Entwicklung

Die subvalvulären PS können ganz unterschiedliche Formen annehmen.

Bei der sogenannten subinfundibulären PS unterteilt ein anomales Muskelbündel den rechten Ventrikel in 2 Kammern (double chambered right ventricle = zweikammriger rechter Ventrikel), fast immer kombiniert mit einem Ventrikelseptumdefekt (VSD).

Die seltenere supravalvuläre PS (auch Pulmonalarterienstenose, PAS, genannt) präsentiert sich mit unterschiedlichen Formen und Lokalisationen.

 

Aufgrund der Ausflussbahneinengung muss der rechte Ventrikel einen höheren Druck aufbringen, um dieses Strömungshindernis zu überwinden. In Folge dieser Druckbelastung kommt es zur Herzhypertrophie, d. h. zur Zunahme der Muskelmasse durch Größenzunahme der Muskelzellen bei gleich bleibender Zellzahl.

Die Muskelhypertrophie erlaubt die Aufrechterhaltung eines normalen Herzzeitvolumens und damit eines ausreichenden Kreislaufes und einer normalen Lungendurchblutung zumindest in Ruhe und bei suffizientem (= ausreichend kräftigem) rechten Ventrikel.

Herzzeitvolumen (HZV), Herzminutenvolumen (HMV) = das vom Herzen pro Minute ausgeworfene Blutvolumen

 KLINIK

Abhängig vom Schweregrad der Pulmonalstenose

 

selbst bei schwerer PS oft keine Beschwerden

i. d. R. normale Entwicklung

gelegentlich:

Ermüdbarkeit

Belastungsdyspnoe

Ventrikuläre Rhythmusstörungen

i. d. R. keine Zyanose

evtl. Belastungszyanose

 

Kritische PS:

akute Herzinsuffizienz

Aufgrund der kompensatorischen (ausgleichenden) Muskelhypertrophie mit Aufrechterhaltung eines normalen Herzminutenvolumens sind die Kinder meistens völlig beschwerdefrei, selbst bei mäßigen oder ausgeprägten Stenosen.

Dyspnoe = Atemnot

ventrikulär = den Ventrikel betreffend, vom Ventrikel ausgehend

Die normal entwickelten Kinder klagen gelegentlich über Ermüdbarkeit und Belastungsdyspnoe (belastungsabhängige Atemnot), manchmal werden auch ventrikuläre Herzrhythmusstörungen beobachtet.

Zyanose = Blausucht

Die kritische PS des Neugeborenen oder Säuglings macht sich fast immer mit einer akuten Herzinsuffizienz (Herzschwäche) bemerkbar.

 DIAGNOSTIK

Auskultation

  • Systolikum
  • gespaltener 2. HT

 

EKG

  • Zeichen der Rechtsherzbelastung

 

Echokardiographie

  • z. B. Darstellung der PK mit Domstellung oder Dysplasie
  • Messung des Druckgradienten (Doppler)

 

Röntgen-Thorax

  • normale Herzsilhouette
  • prominentes Pulmonalissegment

 

Herzkatheteruntersuchung

  • invasive Druckmessung
  • Angiokardiographie mit Darstellung der PS

Auskultation = diagnostisches Abhorchen von Organen (z. B. von Herz oder Lunge) auf Schallphänomene

Systolikum = Herzgeräusch in der Kontraktionsphase des Herzens (= Blutauswurfphase = Systole)

HT = Herzton

EKG = Elektrokardiographie, Aufzeichnung der elektrischen Herzströme

Echokardiographie = Ultraschalluntersuchung des Herzens

In der echokardiographischen Untersuchung kann die PS dargestellt und der Druckunterschied gemessen werden.

Das Röntgen-Thoraxbild (Röntgenaufnahme des Brustkorbes) zeigt in der Regel ein normal großes Herz und eine Vergrößerung der Pulmonalarterie (Lungenschlagader)

invasiv = eindringend

Im Rahmen der Herzkatheteruntersuchung kann der Druckunterschied invasiv gemessen und die Pulmonalstenose mit Kontrastmittel dargestellt werden.

Angiokardiographie = Darstellung des Herzens und der Gefäße mit Kontrastmittel

 THERAPIE

Abhängig von Schweregrad und Symptomatik / Klinik

Kritische PS:

  • sofortige Behandlung mit Notfallmedikamenten und Valvuloplastie
  • Herzinsuffizienztherapie

 

Intervention:

  • Valvuloplastie

 

Operation:

Verschiedene Verfahren, abhängig vom Befund

OP bei valvulärer PS

Kommissurotomie

Exzision der Pulmonalklappe

 

OP bei valvulärer / subvalvulärer PS

RVOT-Rekonstruktion:

  • transanuläre Patcherweiterung

 

  • Myektomie

 

  • Pulmonalishomograft- Interposition

 

OP bei supravalvulärer PS, Pulmonalarterienstenose (PAS)

Patcherweiterungsplastik

Stenosenresektion

Zu den Notfallmedikamenten zählen z. B. Prostaglandin E zur Verbesserung der Lungendurchblutung über einen offen zu haltenden Ductus arteriosus oder Katecholamine zur Kreislaufunterstützung beim kritisch kranken Neugeborenen.

Valvuloplastie = Aufdehnung, Sprengung einer Herzklappenstenose (Verengung) mit Hilfe eines aufblasbaren Ballons an der Spitze eines (Herz)Katheters im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung.

Herzinsuffizienztherapie = Behandlung einer Herzinsuffizienz (Herzschwäche)

Eine Übersicht über die jeweiligen Operationsverfahren der Pulmonalstenose erhalten Sie beim Anklicken der entsprechenden Links.

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Valvuläre Pulmonalstenose

Supra- u. valvuläre Pulmonalstenose

Angiokardiogramm Pulmonalstenose

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