Definition

  • Angeborene Fehlbildungen des Herzens und der großen Gefäße

Häufigkeit

  • ca. 0,8 - 1 % der Lebendgeburten (von 1000 Lebendgeborenen kommen 8 bis 10 Kinder mit einem Herzfehler zur Welt, davon 1 Kind mit einem kritischen Herzfehler).

Angeborene Herzfehler (kongenitale Vitien) sind die häufigste Gruppe von Fehlbildungen.

Ihre klinische Bedeutung liegt vor allem in ihrer hohen Sterblichkeit (Letalität): Sie sind im Kindesalter, insbesondere aber im ersten Lebensjahr eine der häufigsten Todesursachen.

Durch permanente Weiterentwicklung der konservativen (medikamentösen) und operativen Maßnahmen konnte die Letalität stetig gesenkt werden.

Die Gesamtletalität ist abhängig von dem Schweregrad bzw. Komplexität der zugrunde liegenden Fehlbildung.

Kritischer Herzfehler

  • Manifestation bereits im 1. Lebensmonat

 

  • Lebenserwartung ohne Operation unter 6 Monaten

Als kritische Herzfehler werden solche Herzfehler bezeichnet, die sich innerhalb des ersten Lebensmonates manifestieren, d.h. durch das Auftreten von Symptomen (Krankheitsmerkmalen) bemerkbar machen, und bei denen die Lebenserwartung ohne operativen Eingriff weniger als 6 Monate beträgt.

Herzinsuffizienzzeichen

Tachy - / Dyspnoe

Ödeme

  • peripher
  • Lungenödem

Hepatomegalie

 

Herzinsuffizienz = Herzschwäche

Tachypnoe = erhöhte Atemfrequenz

Dyspnoe = Atemnot

Ödem = Wasseransammlung im Gewebe

peripher = zur Körperoberfläche hin, im äußeren Körperbereich

Hepatomegalie = Lebervergrößerung 

Ursachen für Herzfehler

Störungen der Embryonalentwicklung im 1. Trimenon (= erste 3 Monate) der Schwangerschaft durch z. B.:

  • körperliche Überbelastung der Mutter
  • Infektionen (viral/bakteriell)
  • pharmakologische Gifte (Medikamente)
  • Alkohol
  • ionisierende Strahlen
  • Stoffwechselstörungen
  • genetische Einflüsse

Zwischen dem 14. und 60. Tag der Schwangerschaft ist der Embryo besonders gefährdet. Intrauterine Störungen in dieser Zeit können zu Herz-Gefäß-Fehlbildungen führen.

Diese sogenannten  teratogenen Schädigungen sind selten. Hierunter fällt z. B. eine Röteln-Infektion oder eine Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) der Mutter. Die häufigste teratogene Schädigung ist die Alkohol-Embryofetopathie (Schädigung des Embryos bzw. des Feten durch Alkohol) mit etwa 1:1000 Geburten.

Etwas häufigere Ursachen sind z. B.  genetische Defekte bzw. ein vorliegendes Erbleiden.

Die angeborenen Herzfehler ohne weitere Fehlbildungen des Körpers sind zu ungefähr 90 % multifaktoriell bedingt, d. h. das Zusammenwirken von äußeren Einflüsse und genetischen Faktoren führt zu einer Störung der Embryonalentwicklung.

Klinik / Symptome

 

 

Allgemein, z. B.

Schwitzen (Kopf)

 

Trinkschwäche

 

Erbrechen

 

Gedeihstörungen

 

 

Kardiovaskulär, z. B.

Tachy-/Bradykardie

 

Puls-/Blutdruckdifferenz obere/untere Körperhälfte

 

Hepatomegalie

 

Zyanose

 

Herzgeräusch

 

 

Gedeihstörungen mit Erbrechen und  Trinkschwäche sind oft ein erster Hinweis auf eine vorliegende Herz-Gefäßfehlbildung. Relativ häufig tritt auch Schwitzen, besonders am Kopf, auf.

Diese Symptome können natürlich auch im Rahmen einer Magen-Darmerkrankung auftreten.

Kardiovaskuläre Symptome (= Krankheitsmerkmale aus dem Herz-Gefäßbereich), die auf einen Herzfehler hinweisen können, sind z. B. das Auftreten einer Tachykardie (= Herzrasen) oder Bradykardie (= krankhafte Verlangsamung des Herzschlages).

Bei jedem Arztbesuch (Hausarzt / Kinderarzt / Kinderkardiologe) sollte immer eine Blutdruckmessung und ein Pulsstatus beider Arme und Beine durchgeführt werden. Eine  Blutdruck- und/oder Pulsdifferenz zwischen oberer und unterer Körperhälfte (= unterschiedliche Blutdruckwerte an den Armen und Beinen) muss unbedingt weiter auf das Vorliegen einer  Aortenisthmusstenose abgeklärt werden.

Hepatomegalie = Lebervergrößerung

Eine Vergrößerung der Leber kann ein Hinweis auf einen Herzfehler im Bereich des rechten Herzens sein: Aufgrund des Blutrückstaus vor dem rechten Herzen kann es zum Anschwellen der Leber mit entsprechender Vergrößerung kommen.

Zyanose = Blausucht

Ein  Herzgeräusch ist nicht beweisend für das Vorliegen eines Herzfehlers. Meist ist es völlig harmlos und Folge von strömungsbedingten Verwirbelungen des Blutes. Es sollte aber unbedingt genauer untersucht werden, z. B. mit Hilfe der  Echokardiographie (= Ultraschalluntersuchung des Herzens).

Einteilung z. B. nach

 

Häufigkeit

 

Hämodynamik

 

Zyanose / Azyanose 

Die Herzfehler lassen sich nach unterschiedlichen Gesichtspunkten einteilen.

Hämodynamik = die mathematisch-strömungsphysikalische Betrachtung der Herz-Kreislauf-Funktionen

Zyanose = Blausucht (s. u.)

Hämoglobin = roter Blutfarbstoff; Eiweißmolekül, Bestandteil der roten Blutkörperchen (Erythrozyten), bindet Sauerstoff im Blut ("Sauerstoffträger").

Einteilung nach Häufigkeit:

Septale Defekte und vaskuläre Fehlbildungen

47,7 %

Rechts-Obstruktionen

26,6 %

Links-Obstruktionen

16,8 %

Fehlursprung der großen Arterien

5,7 %

 

 

Relative Häufigkeit angeborener Herzfehler

Fehlbildung

Anteil

32,0 %

10,2 %

9,6 %

8,6 %

7,5 %

5,3 %

5,2 %

Transposition der großen Arterien (TGA)

4,6 %

 

Septum = (Herz)Scheidewand

Ventrikelseptum = Kammerscheidewand

Vorhofseptum = Vorhofscheidewand

Defekt = Lücke, "Loch", fehlendes Gewebsstück

Septale Defekte, also Defekte, die die Herzscheidewand betreffen, und vaskuläre ( = die Gefäße betreffende) Fehlbildungen stellen die häufigsten Herzfehler dar. Hierzu gehören z. B. der ASD (Vorhofseptumdefekt) oder der Ventrikelseptumdefekt (VSD), der der häufigste isolierte (alleinige) Herzfehler ist (sog. "Loch im Herzen"); s. a. Kapitel Vorhofseptumdefekt und Ventrikelseptumdefekt.

Obstruktion = (totaler Verschluss eines Hohlorgans), hochgradige Verengung bzw. Einengung im Sinne einer ausgeprägten Flussbehinderung

Rechts- = das rechte Herz betreffend (Hohlvenen, rechter Vorhof und Ventrikel, Pulmonalarterie)

Links- = das linke Herz betreffend (Lungenvenen, linker Vorhof und Ventrikel, Aorta)

Die in der Literatur angegebene  relative Häufigkeit angeborener Herzfehler schwankt stark und ist u. a. abhängig von den untersuchten Patientengruppen.

Nur knapp ein Drittel der angeborenen Herzfehler machen sich durch eine Blausucht (Zyanose) bemerkbar. Dabei kommt es aufgrund der verminderten Sauerstoffsättigung des Blutes (z. B. in Folge einer deutlich verminderten Lungendurchblutung) zu einer Blaufärbung der Häute und Schleimhäute.

Zwei Drittel der Herzfehler manifestieren sich nicht bzw. erst sehr spät mit einer Zyanose, sondern je nach Ausprägung durch ganz unterschiedliche Symptome.

Die  Lebenserwartung der angeborenen Herzfehler ist ohne Intervention oder Operation auf ca. ein Drittel der normalen Lebenserwartung vermindert (abhängig von Art und Schweregrad der Fehlbildung).

Einteilung nach Zyanose/Azyanose:

 

Zyanose

Rechts-Obstruktionen

26,6 %

Fehlursprung der
großen Arterien

5,7 %

Azyanose

Septale Defekte und
vaskuläre Fehlbildungen

47,7 %

Links-Obstruktionen

16,8 %

 

Galerie

Zyanose

Trommelschlegelfinger

Herzfehler

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