DEFINITION

Fehlbildung mit Gewebedefekt im Bereich der Vorhofscheidewand

 

 

 

Unterteilung nach Lokalisation:

 

ASD vom Secundum-Typ (ASD II)

Foramen ovale-Defekt (patent foramen ovale = PFO)

Foramen secundum-Defekt

Sinus-venosus-Defekt

  • oberer Defekt:
  • immer kombiniert mit Lungenvenenfehlmündung

  • unterer Defekt:
  • Pseudofehlmündung der rechten Lungenvene

Koronarsinusdefekt

 

[ASD vom Primum-Typ (ASD I)]

Die Vorhofscheidewand (Vorhofseptum) trennt den linken vom rechten Vorhof (Atrium).

Mit dem Begriff Vorhofseptumdefekt (atrial septal defect = ASD) wird eine ganze Reihe von unterschiedlichen Fehlbildungen des Vorhofseptums mit fehlendem Gewebe (“Loch”, Lückenbildung) bezeichnet (siehe Auflistung links).

Da sie sich hinsichtlich ihrer Auswirkungen prinzipiell nicht unterscheiden, wird hier am Beispiel des ASD vom Secundum-Typ (ASD II), mit über 80 % der häufigste Vorhofseptumdefekt, diese angeborene Herzfehlbildung ausführlicher dargestellt.

 

Der Ostium primum-Defekt (ASD I) wird den Atrioventrikularseptumdefekten zugerechnet und ist hier nur der Vollständigkeit wegen aufgeführt.

 

Von Leonardo da Vinci stammt die erste Zeichnung eines Vorhofseptumdefektes bei einem Leichnam. 1875 hat der Pathologe Carl Freiherr von Rokitansky (1804 - 1878) diese Fehlbildung erstmals vollständig beschrieben.

 MORPHOLOGIE

PFO

PFO = patent foramen ovale = offenes Foramen ovale

Fossa ovalis = flache, ovale Vertiefung in der rechten Seite der Vorhofscheidewand an der Stelle des fetalen Foramen ovale; versehen mit einem niedrigen Randwall

Bei ungefähr einem Drittel aller Kinder bleibt das Foramen ovale offen (engl. = patent). Es findet sich somit eine zentrale Öffnung des Vorhofseptums im Bereich der Fossa ovalis (daher auch Fossa ovalis-Defekt genannt).

ASD II

Defekt vom Secundum-Typ, z. T. mit Fehlen der hinteren Begrenzung der Fossa ovalis

Beim ebenfalls in der Mitte des Vorhofseptums gelegenen ASD II im engeren Sinn fehlt die seitliche Begrenzung der Fossa ovalis.

Pseudotransposition von Lungenvenen

Bei sehr großen Defekten kann eine sog. Pseudotransposition der Lungenvenenmündung vorliegen, d. h. die Mündung der anatomisch korrekt in den linken Vorhof mündenden Lungenvenen werden durch den großen Defekt sichtbar und liegen so anscheinend im rechten Vorhof.

KLINIK

Meistens ohne oder nur mit geringen Beschwerden

 

Häufigster im Erwachsenenalter diagnostizierter angeborener Herzfehler

 

Geschlechterverteilung ASD:

Mädchen zu Jungen = 1,5-2,5 zu 1

 

Mit zunehmenden Alter:

Zunahme von Herzrhythmusstörungen

evtl. Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie

 

Bei sehr großen Defekten evtl. Herzinsuffizienz bei ausgeprägtem Links-Rechts-Shunt

evtl. Ermüdbarkeit

Belastungsdyspnoe

Infektanfälligkeit

 

Gefahr der paradoxen Embolie

 

 

 

Auftreten eines ASD bei einer Vielzahl von angeborenen Herzfehlern

Symptomatik des assoziierten Herzfehlers führend

Aufgrund der fehlenden oder nur gering ausgeprägten Symptomatik bei den meisten Säuglingen und vielen Kindern steht der Vorhofseptumdefekt an erster Stelle der erst im Erwachsenenalter diagnostizierten angeborenen Herzfehler.

Mit steigendem Alter nehmen Herzrhythmusstörungen und die pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck) an Häufigkeit zu.

Abhängig von der Größe des Defekts und von den herrschenden Druckverhältnissen kommt es zu einem mehr oder minder ausgeprägten Links-Rechts-Shunt (= Blutübertritt vom linken in den rechten Vorhof), der sehr selten bereits im Säuglingsalter zu einer Herzinsuffizienz führen kann.

Herzinsuffizienz = Herzschwäche

Große Defekte gehen meist mit klinischen Symptomen einher, wie z. B. rasche Ermüdbarkeit, Dyspnoe (= Atemnot) bei Belastung und auch eine vermehrte Infektanfälligkeit.

Als Folge des Links-Rechts-Shunt kommt es zur Volumenbelastung des rechten Vorhofes und Ventrikels und nachfolgend zur Volumenbelastung der Lungengefäßbahn, des linken Vorhofes und  linken Ventrikels.

Generell besteht beim ASD die Gefahr einer sogenannten "paradoxen Embolie": Bei kurzfristiger Druckerhöhung im rechten Herzen durch z. B. heftiges Niesen, Husten oder Pressen mit schlagartig ansteigendem zentralvenösen Druck kann ein Thrombus (= Blutgerinnsel) aus dem venösen System (z. B. aus den tiefen Beinvenen) über den ASD nach links in das arterielle System gelangen und nachfolgend einen Verschluss einer weiter stromabwärts gelegenen Arterie verursachen (= arterielle Embolie). Diese paradoxe oder gekreuzte Embolie kann sich z. B. als Herzinfarkt oder Schlaganfall manifestieren (bemerkbar machen).

Vorhofseptumdefekte treten bei einer Vielzahl von angeborene Herzfehlern auf, die dann in der Regel die hämodynamisch führende Fehlbildung darstellen.

 DIAGNOSTIK

Auskultation

Systolikum

 

EKG

AV-Knotenrhythmus

AV-Block I°

Vorhofflattern

Zeichen der Rechtsherzbelastung

 

Echokardiographie

Darstellung des ASD

 

Röntgen-Thorax

evtl. mäßige Kardiomegalie

vermehrte Lungengefäßzeichnung

 

Herzkatheteruntersuchung

Diagnose von Begleitvitien

invasive Druckmessung bei pulmonaler Hypertonie

evtl. ASD-Verschluss

Auskultation = diagnostisches Abhorchen von Organen (z. B. von Herz oder Lunge) auf Schallphänomene

Systolikum = Herzgeräusch in der Kontraktionsphase des Herzens (= Blutauswurfphase = Systole)

Das Systolikum entsteht durch die relative Pulmonalstenose, d. h. durch die im Verhältnis zu dem vermehrt durchströmenden Blutvolumen relativ zu enge Pulmonalklappenöffnung, ohne das eine morphologische Verengung (= Stenose) vorliegt.

EKG = Elektrokardiographie, Aufzeichnung der elektrischen Herzströme

Im EKG finden sich häufig Herzrhythmusstörungen auf Vorhofebene und Zeichen einer Rechtsherzbelastung.

Echokardiographie = Ultraschalluntersuchung des Herzens

In der Röntgenaufnahme des Thorax (= Brustkorb) kann sich evtl. eine mäßige Kardiomegalie (Herzvergrößerung) und eine vermehrte Lungengefäßzeichnung als Ausdruck der vermehrten Lungendurchblutung zeigen.

Die Herzkatheteruntersuchung hat ihre Berechtigung in der Diagnose von begleitenden Herzfehlern (kongenitale Vitien) bei entsprechendem Verdacht sowie bei Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie zur invasiven Druckmessung. Im Rahmen einer Herzkatheterintervention kann je nach Größe und Lokalisation versucht werden, den ASD mit speziellen Systemen zu verschließen.

invasiv = eindringend

THERAPIE

Bei Herzinsuffizienz

Konservativ

Medikamentöse Behandlung

Eine medikamentöse Therapie ist nur bei Vorliegen einer Herzinsuffizienz angezeigt (s. a. Herzinsuffizienztherapie).

Nach Beherrschung der Akutsituation ist ein ASD-Verschluss (interventionell oder operativ) indiziert (angezeigt).

ASD-Verschluss

 

 

Interventionell

  • Herzkatheterintervention

  • spezielle Verschluss-Systeme (Occluder)

Der Verschluss des ASD kann auf verschiedenen Wegen erfolgen.

 

 

Im Rahmen einer Herzkatheterintervention (Herzkathetereingriff) kann in Abhängigkeit von Größe und Lage des Defektes versucht werden, diesen mit speziellen Verschluss-Systemen (z. B. Doppel-Schirmchen, sog. Occluder) zu verschließen.

Operativ, verschiedene OP-Verfahren

 

  • ASD-Direktverschluss

 

  • ASD-Patchverschluss

    Perikardpatch

    Kunststoffpatch

Gelingt dies nicht bzw. kommt ein interventioneller Verschluss aufgrund der ungünstigen Anatomie des ASD nicht in Frage, wird der ASD operativ verschlossen.

 

Je nach Größe wird er durch eine Naht direkt verschlossen (= Direktverschluss) oder mit Hilfe eines sog. Patch (= Flicken) aus Perikard (= Herzbeutelgewebe) oder Kunststoff (z. B. Dacron oder PTFE) (Patchverschluss), s. a. Kapitel Patch in diesem Online-Kurzlehrbuch.

Galerie

Leonardo da Vinci

C. F. von Rokitansky

Kleiner ASD II

Mittlerer ASD II

Großer ASD II

Pseudotransposition der Lungenvenen

Vorhofseptumdefekt (ASD)

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