DEFINITION

Ausflussbahnbehinderung des linken Ventrikels

 

Unterscheidung je nach Lokalisation (Angabe der Häufigkeit):

Valvuläre AS (75 - 80 %)

Subvalvuläre AS (15 - 20 %)

Supravalvuläre AS (< 5 %)

Die Obstruktion (= Flussbehinderung durch Einengung) im Bereich des Ausflusstraktes des linken Ventrikels (LVOT) wird als Aortenstenose bezeichnet.

LVOTO = left ventricular outflow tract obstruction = linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion

Die Aortenstenose wird entsprechend der Lokalisation der Verengung in valvuläre, sub- und supravalvuläre Aortenstenosen eingeteilt.

valvulär = die Klappe betreffend, auf Klappenebene

subvalvulär = unterhalb der Klappe

supravalvulär = oberhalb der Klappe

Anomalien der Aortenklappe zählen zu den häufigsten angeborenen Herzfehlern

MORPHOLOGIE

Valvuläre AS

  • Verschmelzung der Kommissuren

Aortenklappe:

  • trikuspide
  • bikuspide (häufig)
  • monokuspide (selten)
  • häufig verdickt

Klappenanulus z. T. verengt

Geschlechterverteilung:

Mädchen zu Jungen = 1 zu 3-5 

Bei der valvulären Aortenstenose finden sich häufig verdickte Klappensegel und Verschmelzungen der Ränder (= Kommisssuren) im Bereich des Klappenanulus (= Klappenring).

Durch eine ausgeprägte Verschmelzung kann die normalerweise trikuspid (= dreizipflig) angelegte Klappe zu einer bikuspiden (= zweizipfligen) oder sogar monokuspiden (= einzipfligen) Klappe werden.

Bikuspide AK

  • Häufig in Kombination mit Aortenisthmusstenose
  • Häufig bei Ullrich-Turner-(XO)-Syndrom
  • Stenose bei Kommissurenverschmelzun g
  • ansonsten asymptomatisch
  • Endokarditisprophylaxe!

 

Die bikuspide (= zweizipflige) Aortenklappe ist ohne Stenosierung asymptomatisch

Aufgrund des hohen Endokarditisrisiko ist eine frühzeitige Diagnosestellung für die Einleitung einer konsequenten Endokarditisprophylaxe wichtig.

Endokarditis = Entzündung der Herzinnenhaut

Prophylaxe = Vorbeugung

Die bikuspide Aortenklappe findet sich häufig mit anderen Begleiterkrankungen, wie z. B. der Aortenisthmusstenose oder dem Ullrich-Turner-(XO)-Syndrom (= genetisches Fehlbildungssyndrom).

Subvalvuläre AS

Einengung durch Membran:

  • häufig dünn, umschrieben
  • manchmal dick, z. T. mit fibromuskulärer Leiste

Fibromuskuläre Einengung:

  • trichter- oder tunnelförmig

 

HOCM:

muskuläre Obstruktion durch asymmetrische Verdickung des Septums

   

Durch eine asymmetrische Hypertrophie des Septums kommt es bei der hypertrophischen obstruktiven Kardiomyopathie (HOCM) zur funktionellen muskulären subvalvulären Aortenstenose (auch Subaortenstenose genannt).

Supravalvuläre AS

Häufig (30 - 50 %) mit Williams-Beuren-Syndrom

Einengung der Aorta ascendens oberhalb der Aortenklappe

 

3 Grundformen (mit Übergängen)

  • Sanduhrförmige Stenose
  • Membranöse Stenose
  • Tubuläre Stenose

Die Einengung der Aorta ascendens (= vom Herzen aufsteigende Hauptschlagader) oberhalb der Aortenklappe wird als supravalvuläre Aortenstenose (svAS) bezeichnet.

Sie findet sich sehr häufig in Kombination mit dem Williams-Beuren-Syndrom (= u. a. geistige Behinderung, typischem "Elfen"-Gesicht, Schielen, Gebißanomalien).

Man unterscheidet 3 Grundformen, wobei die Übergänge fließend sein können.

Komplexe LVOTO

Selten

Angeboren oder erworben

Stenosen von 2 oder mehr Etagen des LVOT

Die komplexen linksventrikulären Ausflussbahnobstruktionen (LVOTO) sind seltene, angeborene oder erworbene, morphologische Veränderungen, die den subvalvulären, valvulären, supravalvulären Abschnitt oder eine Kombination von 2 oder mehr Etagen dieser Region betreffen.

Pathophysiologie der AS

  • Druckbelastung für LV
  • Kompensation durch Hypertrophie
  • evtl. poststenotische Aortendilatation

Die  Aortenstenose (AS) stellt eine  Druckbelastung für den linken Ventrikel (LV) dar, da er einen höheren Druck aufbringen muss, um das Flusshindernis zu überwinden.

Aufgrund der Druckbelastung kommt es kompensatorisch zu einer linksventrikulären Hypertrophie (= Zunahme der Muskelmasse durch Größenzunahme der Muskelzellen).

Durch den Stenose-Jet (= Preßstrahl durch die Verengung) kann es zu einer poststenotischen Aortendilatation (= Erweiterung der Hauptschlagader jenseits der Verengung) kommen.

KLINIK

Abhängig vom Stenosegrad

Meist lange Zeit asymptomatisch

Normale Entwicklung

häufig Symptome erst nach dem 10. Lebensjahr:

  • zunehmende Ermüdbarkeit
  • Angina pectoris
  • Synkopen

 

Kritische AS:

Symptome unmittelbar postpartal

  • Tachypnoe
  • Trinkschwäche
  • Gedeihstörung
  • Herzinsuffizienzzeichen:
 
    Ödeme
    Hepatomegalie
    beginnendes Lungenödem

Die Kinder mit Aortenstenose sind sehr häufig  lange Zeit asymptomatisch (= ohne Krankheitszeichen). 95 % der älteren Kinder durchlaufen eine normale körperliche Entwicklung.

Häufig erst ab dem 10. Lebensjahr kommt es zu Symptomen, wie z. B. zunehmende Ermüdbarkeit, Angina pectoris-Beschwerden oder auch Synkopen.

Angina pectoris = (schmerzhaftes) Brustengegefühl

Synkope = anfallsartige, kurzzeitige Bewusstlosigkeit (Ohnmacht) in Folge Minderdurchblutung des Gehirns

 

Die  kritische Aortenstenose des Neugeborenen und Säuglings äußert sich schon unmittelbar postpartal (= nach der Geburt) mit allgemeinen Symptomen, wie Trinkschwäche und Gedeihstörung, und kardialen (= das Herz betreffend) Symptomen als Folge der  Herzinsuffizienz (= Herzschwäche), wie Ödeme (= Wasseransammlung im Gewebe), Hepatomegalie (= Lebervergrößerung) und beginnendes Lungenödem (= Wasseransammlung in der Lunge).

DIAGNOSTIK

Klinik

  • Hebender Herzspitzenstoß
  • Systolikum

EKG

  • Zeichen der LV- Hypertrophie

Echokardiographie

  • Darstellung der AK- Morphologie
  • Feststellung der AS

Röntgen-Thorax

  • evtl. Aortendilatation

Herzkatheteruntersuchung

  • invasive Druckmessung
  • Angiokardiographie

Bei der körperlichen Untersuchung fällt ein hebender Herzspitzenstoß (= tastbares Pulsieren im Bereich der Herzspitze) sowie ein raues Systolikum (= Herzgeräusch in der Systole) auf.

EKG = Elektrokardiographie, Aufzeichnung der elektrischen Herzströme

Echokardiographie = Ultraschalluntersuchung des Herzens

Im Rahmen der Echokardiographie kann die Aortenklappe beurteilt und der Druckgradient (= Druckunterschied) bestimmt werden.

Die Röntgenaufnahme des Thorax (= Brustkorb) zeigt eventuell eine Aortendilatation (= Erweiterung der Aorta). 

THERAPIE

Kritische AS:

  • Konservativ
  • Herzinsuffizienztherapie
  • evtl. Intubation/Beatmung

Interventionell

  • Ballonvalvuloplastie / -dilatation

Operativ

  • Kommissurotomie (mit HLM)

Die zeitlich begrenzte Notfalltherapie bei der kritischen Aortenstenose besteht in der Gabe von Prostaglandinen zur Verbesserung der Systemdurchblutung über einen offen zu haltenden Ductus arteriosus sowie Digitalisglykoside und  Katecholamine zur Kreislaufunterstützung beim kritisch kranken Neugeborenen (s. a. Herzinsuffizienztherapie). Bei eingetretenem Lungenödem muss eventuell eine maschinelle Beatmung durchgeführt werden.

Im Rahmen einer Herzkatheterintervention kann versucht werden, die verengte Aortenklappe durch Aufblasen eines Ballons (an der Spitze eines Herzkatheters) aufzudehnen (= Dilatation).

Gelingt dies nicht oder ist eine Ballonaufdehnung nicht indiziert (= angezeigt), so muss im Rahmen einer Herzoperation die kritische Verengung der Aortenklappe beseitigt werden. Es wird dann eine Kommissurotomie (= Durchtrennung der verschmolzenen Klappenränder mit dem Skalpell) durchgeführt.

Abhängig von Art und Lokalisation der Aortenstenose bzw. der linksventrikulären Ausflusstraktobstruktion (LVOTO) kommen verschieden Operationsverfahren zum Einsatz.

Galerie

Schema LVOT

Schema LVOTO

Angeb. Formen der valvulären Aortenstenose

Schema subvalvuläre Aortenstenose

Schema subvalvuläre Aortenstenose

Schema supravalvuläre Aortenstenose

Aortenstenose (AS)

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